第天
培恩青年疼痛医生学习之
《临床诊疗指南》
疼痛学分册
上一本书《疼痛诊疗学》已经讲完了，我们开始一本新的书——《临床诊疗指南》疼痛学分册。关于这本书我们筛选略过了与《疼痛诊疗学》重复的部分，从第二章开始我们的学习。
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学
第八章周围血管性疼痛
第二节红斑性肢痛症
概述
红斑性肢痛症(erythromelalgia)的英文erythromelalgia来源于3个希腊字，即erythros（红色）、melos（肢端）和algos（疼痛），是由Mitchell于年首先捉出。红斑性肢痛症是原因不明的阵发性肢体血管扩张性的自主神经系统疾病，以患肢阵发性血管扩张为特征，并伴有烧灼样疼痛的一组综合征。
病因尚不清楚，可能与自主神经系统功能失调，引起末梢血管运动失调，导致肢端小动脉极度扩张，局部充血，血管内张力增加，压迫或刺激邻近的神经末梢而产生剧痛。
此外，可有血流动力学方面的异常，如血流变发现全血比粘度及血浆粘度下降，体外血栓形成时间延长，红细胞比容略高，血小板粘附增加，红细胞变形能力低，红细胞电泳增快。部分患者血小板数量增多，血小板的生存时间比正常明显缩短。
1．典型临床特征位于肢端，以下肢多见，即足的前部，足底，手掌、足趾或手指，可单侧或双侧，但不一定对称，表现为肢端的发红、温热、充血及烧灼样疼痛。
2．站立、运动和（或）暴露于热环境下，症状易诱发和加重；休息、抬高受累的肢端及暴露于较冷的环境中可减轻症状。
3．肢端感觉异常（如足趾和手指的麻刺感、针刺感及麻木感等）常先于烧灼样疼痛感。
4．低剂量或单一剂量的阿司匹林能够特异而快速的减轻或消除疼痛，并且可维持数天。
5．若未经治疗，红斑性肢痛症常常进展，受累的足趾或手指可为剧烈烧灼感、搏动感以及剧烈疼痛，以后肢端患部可变凉发绀，甚或出现坏疽。
6．红斑性肢痛症与血小板增高症密切相关，或与真性红细胞增多症相关。
7．红斑性肢痛症区域皮肤活检的组织病理变化，是非特异性的炎症及小血管或小动脉的肌纤维增生及血栓性闭塞，但缺乏以往有血管病变的表现。
8．由于低剂量阿司匹林对血小板环氧化酶活性不可逆性的抑制，红斑性肢痛症可完全缓解，缺血的循环紊乱可获得改善。血小板计数减少到正常水平(×10^9/L)可消除症状。
9．红斑性肢痛症常在成年起病。
诊断要点
（一）诊断依据
1．多见于青年女性。
2．发病较急，双足突发烧灼样疼痛，也可出现于双手。
3．皮肤发红，温度升高，一般临界温度点在30～36℃，超过时则出现症状。
4．局部多汗，轻度水肿，有感觉过敏。
5．暴露于冷处或冷水浸洗，可使疼痛缓解。
6．实验室检查，血常规、血沉、血糖、抗溶血性链球菌“O”等均正常。
（二）鉴别诊断
1．继发性红热痛症可以是药物的副作用或其他疾病所致。如钙拮抗剂、血管活性药物、甲硝唑、氨苄西林等均可引起继发性红热痛症表现；引起继发性红热痛症的疾病有原发性高血压、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、糖尿病、皮肤血管炎、多发性硬化、痛风、HIV感染后、传染性单核细胞增多症、乙醇中毒等。
重金属中毒（如汞中毒等）也可引起继发性红热痛症。此外，还有一些伴发或是合并的情况，如腓骨肌萎缩症伴发的红斑性肢痛症，肺心病合并的红斑肢痛症，伴发慢性骨髓炎的红斑肢痛症，合并有白细胞碎裂性血管炎的红斑肢痛症，遗传感觉神经病相伴的红斑肢痛症，副肿瘤伴发的红斑肢痛症。
2．雷诺病该病多见于青年女性，是由于交感神经功能紊乱而引起的肢端局部缺血现象，遇冷是主要诱因。临床主要有苍白、发绀、潮红三项反应，局部温度低。病理可分局部缺血期、局部充血期、对称性坏疽期3个阶段。治疗原则是保暖，使用血管扩张剂，或交感神经注射。
3．血管闭塞性脉管炎该病几乎都是男性，发病多在青、中年起病，主要为血流不足引起的症状。可分局部缺血期、营养障碍期、坏疽期三期，相应地出现间歇性跛行、皮肤苍白发绀及足背动脉减弱（或消失）、足部干性坏疽溃疡表现。
4．小腿红斑病寒冷为发病诱因，红斑以小腿为主，无明显疼痛。
治疗方案及原则
（一）一般治疗
急性期应卧床休息，避免久站，可抬高患肢，局部宜行冷敷，避免过热及其他各种引起患部血管扩张的刺激。
（二）药物治疗
1．阿司匹林
剂量一般每日在mg以下。
2．血管收缩剂
可用麻黄碱、肾上腺素、甲基麦角酸丁醇酰胺、米多君（a．一肾上腺能受体激动剂）进行治疗，收缩血管以缓解症状。
3．血管扩张药
有的忠者须用异丙肾上腺素、硝酸甘油和普萘洛尔等扩张血管治疗。如普萘洛尔每日3次口服，20～40mg/次，但有低血压及心衰者禁用。
4．利血平与氯丙嗪合用
口服利血平（利舍平）0.25mg及氯丙嗪25～50mg，每日3次，可控制发作，作用机制可能与镇静有关。应用时应注意血压。另有用阿米替林治疗显效的报告。
5．普鲁卡因静滴
用0.15%普鲁卡因～0ml，缓慢静滴，每日1次，5天为一个疗程。
6．调节自主神经及维生素类药物
谷维素、维生素C、维生素B1及B12等对症状缓解有益无害。对症治疗中亦可用卡马西平辅助止痛。
7．糖皮质激素
短期内应用或冲击治疗有可能控制或减轻症状。
8．赛庚啶及苯噻啶
具有5-HT及组胺的拮抗作用，对于原发性红热痛症可能效果较好。
9．低分子右旋糖酐加氯喹治疗
先用10天低分子右旋糖酐，每日1次静点ml，以后改为隔日静滴，同时服用氯喹0.5g/次，每日3次，1周后改为0.25g/次，每日3次，共用3～4周。
10.硝普钠
某些青少年的红斑肢痛症对阿司匹林无效，但对硝普钠的治疗十分敏感。
（三）物理疗法
发作时用冷水或微温水冷敷，可用超声波治疗。
（四）神经阻滞
可在硬膜外间隙置人导管，经镇痛泵连续给药，行相应部位的硬脊膜外阻滞或交感神经阻滞。
（五）手术治疗
对各种治疗措施均不满意，反复发作多年不愈者，可考虑行交感神经切除术。
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