进行性延髓麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。有的患者可疑有慢性重金属中毒史。
防止误吸为避免发生因食物和水的误吸而导致的呛咳,禁止病人自行进食,给予留置胃管,进行鼻饲。在经过吞咽实验证明吞咽功能恢复后,方可停止鼻饲。拔出胃管前,须先向管内注入30~50ml气体,然后反折胃管尾部再拔出。避免在拔出胃管过程中,管内残留的食物被吸入气管。
多数病人因吞咽障碍而营养不良,呈极度消瘦,最后,常因窒息或吸入性肺炎而死亡。患病后其平均存活期约2~3年。
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