真性红细胞增多症是一种以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,症状特点以总血容量绝对增多,血液黏稠为主。而在日常生活中,真红患者很难及早发现病情,且多会出现误诊误治的现象。
为何真红误诊率高呢?
专家介绍,真性红细胞增多症大多数患者不能说明具体的发病时间,常常是在做其他检查时偶然发现或是在出现并发症进一步检查时才被诊断出来。由于本病患者的症状非特异性,且可以影响多个脏器,特别是胃部疾病,因日常生活中常见人们的警惕性不高,多盲目性自行用药,从而加大病情危害,误诊率极高。
真性红细胞增多症还会累及心血管或神经系统。具体如:
1、首发症状,真性红细胞增多症常常为隐袭性起病,主要见于60~70岁人群,首发症状有头痛、多血质、瘙痒、血栓形成和胃肠道出血,但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊,约30%的患者有临床症状,依次为头痛、乏力、瘙痒、头晕和盗汗。
2、栓塞和出血,在起病的头10年中,约40%~60%的患者可出现栓塞并发症,且在此阶段,每年发病率均等,严重的栓塞并发症有脑血管意外、心肌梗死、深部静脉栓塞(如肝静脉栓塞)以及肺栓塞,约1/4的患者有出血和淤斑,但常不严重。有的患者发生下肢动脉栓塞出现肢端坏疽,最终只能截肢治疗以“丢卒保车”。
3、皮肤,约40%的患者有皮肤瘙痒,用热水洗澡常可使之加重,有些患者可因严重的皮肤瘙痒而影响其生活质量,原因不明,可能与皮肤中肥大细胞数量增多和组胺水平增高有关。
4、肠道,门静脉高压和食道静脉曲张较常见,真性红细胞增多症患者消化性溃疡比正常人群高5倍。
5、心血管,心血管症状包括心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭。
6、神经系统,神经系统症状如头晕非常常见迫亦有报道。
7、其他,由于核酸转运增多从而导致骨髓细胞高度增殖,常可使血尿酸浓度增高,因此痛风亦较常见。Sweat综合征亦有数例报道。手术中或术后75%以上的病情未获控制的真性红细胞增多症患者可出现出血和栓塞合并症。此外,已有证实真性红细胞增多症患者淋巴瘤发生率较高。
真性红细胞增多症病程缓慢,并且不容易主动发觉,未经治疗的患者预后较差,致死性的血栓形成或出血并发症发生率较高,因此如发现皮肤、黏膜呈明显的暗红色并且有消化系统的一些临床症状,要及时检查,以免误诊。
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